日本國立癌癥研究中心和九州大學醫院的罕見癌中心舉辦了一場以“肉瘤”為主題的罕見癌癥研討會。會上，兩所醫院的教授就“肉瘤”進行了詳細的解說。

★ 肉瘤是什么病?

★ 如何獲得最佳治療?

★ 如何與肉瘤共存?

日本國立癌癥研究中心

罕見癌中心主任

中央病院骨和軟組織腫瘤及康復科主任

川井章教授

肉瘤是什么病?

自1960年以來，肉瘤的治療效果有了很大改善。根據2022年美國國家癌癥研究所(NCI) SEER 數據庫統計，惡性骨腫瘤(骨肉瘤)的發病率為每10萬人1例，惡性軟組織腫瘤(軟組織肉瘤)為每10萬人3.4例。

骨肉瘤在1963年時5年生存率為6%，這在過去是一種非常難治療的疾病。通過近一年的圍手術期的化療導入，到2020年，骨肉瘤的5年生存率已經提高到78%。也就是說，大約80%確診骨肉瘤的患者，在5年中病情能夠得到很好的控制。

即使復發或轉移，無法手術切除，越來越多的人都能夠長期與癌共存。例如，2011年，一位被診斷為盆腔脂肪肉瘤轉移而無法接受手術的患者，在使用了艾日布林的抗癌藥物后，治療效果很好，與疾病共存長達10年以上。

日本九州大學病院

罕見癌中心 外科系主任

遠藤誠

如何獲得最佳治療?

● POINT 1：治療前的多學科團隊干預非常重要

肉瘤是一種罕見病，具有多種組織學類型、基因異常類型、發病年齡和發病部位。多學科團隊的診斷和治療非常重要，包括醫院內，甚至是其他醫院的病理醫生、基因學醫生、兒科醫生、老年科醫生和各器官的專家。

根據2020年版的WHO(世界衛生組織)分類，骨腫瘤有54種，軟組織腫瘤有135種，骨和軟組織均可發生的腫瘤有4種，共192種類型。在這192種骨和軟組織腫瘤中，無復發或轉移風險的為“良性”，有高復發或轉移風險的為“惡性”，介于兩者之間的為“中性”。

肉瘤的治療策略根據它是良性、惡性或中性而有很大差異。因此，通過活檢來確定病變是良性、惡性或中性的病理檢查非常重要。。

問題是肉瘤的病理診斷比較困難，病理學專家和一般病理學醫生的診斷結果可能會有所不同。診斷一致率為28-78%。瑞士一項針對2019-2020年病理診斷病例的團體調查報告稱，可能影響治療政策的“重大差異”高達12%。

已發現在初始治療前接受多學科團隊(MDT)診斷和治療的患者預后較好。多學科團隊由醫生、護士、藥劑師、社工和不同?？频目祻蛯＜医M成。法國的一項研究分析了大約12,500名15歲及以上的肉瘤患者在開始初始治療之前和開始治療之后的多學科團隊干預結果，發現前者的無復發生存率更高。換句話說，在開始治療前接受多學科團隊干預的患者復發率較低。

● POINT2：“罕見癌中心”或“肉瘤中心”是關鍵

影響治療效果的因素很多，比如：

* 開始治療前多學科醫療團隊的介入

* 準確的影像檢查及活檢的實施

* 初次手術是否切除得徹底

等等。

(在日本)要找到一家可以由多學科醫療團隊進行肉瘤診斷和治療的醫院，首先看它是否有'罕見癌中心'或'肉瘤中心'這個部門。此外，通過在日本國家癌癥研究中心/癌癥信息服務的'罕見癌癥?？漆t院'中搜索'四肢軟組織肉瘤'，在過去3年中四肢軟組織肉瘤的新病例數在10例以上，有病理學家、癌癥藥物專家、放射科醫生、影像科醫生、骨科醫生等擁有多學科團隊的專科醫院中進行篩選。

九州大學醫院于2018年開始設立罕見癌癥分會(癌癥委員會)，2020年正式成立“罕見癌中心”，從2018年開始每月一次與多學科團隊討論肉瘤患者的治療政策。除了骨外科醫生、腫瘤內科醫生、放射科醫生、病理學家、核醫學專家、護士和藥劑師等醫院工作人員外，癌癥委員會還包括九州國際重離子治療中心(佐賀)、九州勞災醫院(福岡)、九州癌癥中心(福岡)等治療肉瘤的其他醫院。

● POINT3：基因檢測以尋求新的治療方案

肉瘤患者可以做基因檢測。約5%的實體瘤，包括肉瘤，是根據基因突變進行治療的。目前(日本)保險覆蓋的癌癥基因組檢測是使用手術或活檢組織的NCC OncoPanel和Foundation One CDx，以及使用血液的FoundationOne Liquid CDx。

日本九州大學病院

罕見癌中心 內科系主任

土橋賢司

如何與肉瘤共存?

肉瘤的治療、病程、治療思路因人而異，即使是同一種疾病，每個人的治療效果都可能不同。

肉瘤類型繁多，根據對化療藥物的敏感性，分為“低”、“中”、“高”、“非常高”四類。

透明細胞肉瘤、肺泡軟組織肉瘤和軟骨肉瘤的敏感性較低。但它們也有其自身的特性。比如，肺泡軟組織肉瘤對帕索帕尼高度敏感，去分化脂肪肉瘤對艾日布林高度敏感，滑膜肉瘤對異環磷酰胺高度敏感。

一名患鼻竇橫紋肌肉瘤的30多歲患者，顱底轉移。經過11個月的VAC(長春新堿、放線菌素D和環磷酰胺聯用)方案的化療和放療后復發，主動脈旁淋巴結和肺部發生轉移。經過12個月的VI(長春新堿和伊立替康組合)方案化療和放療的復發治療后，隨訪3年半的時間里沒有復發。

當問她如何克服復發痛苦時，她回答說："我相信我的身體。我撫摸著生病的部位，告訴它，你是可以被治愈的。而且在治療過程中，我需要依靠別人的幫助。"

一位50多歲的胃部平滑肌肉瘤患者，肝臟多處轉移，手術非常困難。他先是用艾立布林，然后換藥繼續治療?；颊哒f："我從一開始就做好了準備。我會盡我所能"。

一名70多歲的原發性腹膜后來源的去分化脂肪肉瘤患者術后復發，接受了多柔比星和艾日布林的抗癌藥物治療。由于副作用越來越大，暫時停藥后，開始用艾日布林、帕唑帕尼和曲貝替定治療。由于腹部腫瘤不斷增大，他再次接受了手術，但又復發，目前正在繼續艾日布林治療。

當被問到如何保持良好精神狀態的，這位通過5年3個月努力治療的病人回答說："我花時間做我最喜歡的事情(釣魚)。有時甚至半夜起來去做我想做的事情，并且會沉浸于其中。”他的家人也很贊成他的做法，這樣他就不會想太多。

和這些與肉瘤共存病人的交談，讓我感到每個病人都是不同的。我想盡可能地幫助他們，通過醫療團隊與他們一起思考適合他們自己的獨特的生活方式，并分享其他病人的做法。

關于肉瘤的其他建議

1. 是否有癌癥篩查可以及早發現肉瘤?

目前尚無可靠的肉瘤早期診斷方法。如果在四肢、腹部、臀部或背部發現比高爾夫球或乒乓球還大的硬塊，請及時去醫院。用一滴血就能檢測出肉瘤的方法還處于研究階段，目前沒有科學意義。”

2. 各醫院在肉瘤治療上是否存在差異?

許多綜合醫院沒有處理肉瘤的經驗，所以強烈建議去大學附屬醫院或癌癥?？漆t院。